Neurologiset sairaudet
ALS-tauti | motoneuronisairaus
Minkälainen sairaus on ALS?
ALS-tauti (Amyotrofinen lateraaliskleroosi) on parantumaton motoneuronisairaus, joka aiheuttaa liikehermosolujen rappeutumista, mikä heikentää tahdonalaista lihaksistoa ja johtaa lopulta liikuntakyvyttömyyteen.
ALS-tauti on harvinainen sairaus. ALS-tautia sairastaa Suomessa noin 450–500 henkilöä ja se on hiukan yleisempi miehillä kuin naisilla. ALS-tauti on selvästi ikääntyneiden sairaus, sairastuneiden keski-iän ollessa noin 60 vuotta. Vaikka ALS-tauti onkin todella harvinainen, on se kolminkertaistunut neljän vuosikymmenen aikana. Uusia tapauksia todetaan noin 1–2 viikossa.
ALS-taudin toteaminen ei onnistu laboratoriotesteillä tai kuvantamisella, vaan oireiden ja hermoratatutkimuksen (ENMG) avulla. Hermoratatutkimuksella voidaan tarkasti selvittää, onko kyseessä todellinen hermovaurio, vaikka se olisi vasta alkava ja hyvin vähäinen.
ALS on liikehermosoluja rappeuttava motoneuronisairaus, mikä johtaa lopulta potilaan liikuntakyvyttömyyteen.
ALS-taudin elinajanodote on noin kolmesta viiteen vuotta diagnoosista. Noin 20 prosenttia sairastuneista on elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen ja 10 prosenttia kymmenen vuoden jälkeen.
Harvinaisissa tapauksissa ALS-potilas voi elää vuosikymmeniä, kuten maailmankuulu fyysikko Stephen Hawking, joka sairasti ALS-tautia yli 50 vuotta. ALS-tauti ei yleensä periydy. Taudin perinnöllistä muotoa tavataan vain noin 5–10 prosenttia tapauksista.
ALS-taudin ensioireet
ALS-taudin ensioireita voi olla vaikeaa huomata. Ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä käsivarsien lihasten heikkoutena. Tämä voi näkyä käytännössä esimerkiksi käden puristusvaikeuksina – tavarat eivät pysy käsissä, erilaisten esineiden kuten esimerkiksi nappien, avainten ja työkalujen käsittely on hankalaa tai oven avaaminen voi yhtäkkiä muuttua mahdottomaksi. Tyypillinen ensioire on yleensä peukalohangassa. Neljäsosalla tapauksista ensimmäiset oireet ilmenevät alaraajoissa.
Joillain oireet alkavat nielusta, jolloin puhe on epäselvää tai sen tuottaminen hidastuu. Taudin edetessä vaikeudet lisääntyvät, jolloin puheen tuottamisessa, liikkumisessa ja nielemisessä ilmenee merkittäviä ongelmia.
ALS-taudin ensioireisiin kuuluu tyypillisesti toisen ala- tai yläraajan heikkous jommallakummalla puolella kehoa, ei kuitenkaan yhtäaikaisesti molemmilla puolilla. Lihaksessa voi esiintyä lihasnykimistä- tai kramppeja, eli niin sanottu elohiiri käsissä tai jaloissa.
ALS-taudin oireet alkavat tyypillisesti toisen ala- tai yläraajan heikkoutena. Lisäksi voi esiintyä lihasnykimistä- tai kramppeja.
Elohiiri lihaksessa ei kuitenkaan ole yksin esiintyessä merkki ALS-taudista. Muita lisääntyviä oireita ovat lihasjäykkyys ja lihasten surkastuminen.
Voit lukea lisää ensioireista tältä sivulta.
ALS-taudin oireet taudin edetessä
ALS-tauti aiheuttaa paljon erilaisia oireita, jotka johtuvat joko alemman tai ylemmän motoneuronin vauriosta ja rappeutumisesta. ALS-taudin vaurioihin ja oireisiin kuuluu:
- Hienomotoriikan heikkeneminen
- Lihasvoiman aleneminen
- Spastisuus eli lihasjäykkyys
- Lihasatrofia eli kudoksien ja lihasten surkastuminen
- Lihasten hypotonia eli lihasjänteys
- Faskikulaatiot eli lihasten tahaton nykiminen
- Koukistajalihasten spasmit eli kouristukset
- Pseudobulbaarioireet eli ilmelihasten hyperrefleksia, joka johtaa lisääntyneeseen haukotteluun, nauru- ja itkukohtauksiin.
- Vilkastuneet heijasteet eli refleksit
- Lihaskrampit
Lihasten surkastuminen aiheuttaa vaikeuksia nielemisessä, puhumisessa, liikkumisessa ja taudin loppuvaiheessa myös hengityksessä. Tämä johtaa yleensä lopulta hengityskoneeseen turvautumiseen. Hengityskonetta käytetään potilaan hoitotahdon mukaisesti.
Noin puolet potilaista kärsivät jossain määrin myös älyllisten toimintojen heikkenemisestä. Tämä voi aiheuttaa muun muassa apatiaa, vaikeuksia asioiden ja tekemisen suunnittelussa sekä ongelmia kielen käytön sujuvuudessa. Persoonallisuuden muutokset ja käytöshäiriöt ovat myös mahdollisia, sillä ALS-potilaat voivat kärsiä myös frontotemporaalisesta dementiasta.
Kaikista ALS-potilaista kuitenkin vain murto-osa dementoituu. ALS-tauti ei aiheuta näön, kuulon, hajuaistin, makuaistin tai tuntoaistin heikentymistä. Myös sydän, verenkierto ja ruoansulatusjärjestelmä pysyvät ennallaan.
ALS-potilaat tuntevat myös usein itsensä väsyneiksi. Tähän voivat vaikuttaa monet tekijät kuten muun muassa masennus, ahdistus, kipu, lääkitys, univaikeudet tai liiallinen aktiivisuus. Liiallisen fyysisen rasituksen välttämiseksi potilaat ohjataan yleensä käyttämään liikkumiseen tukevia apuvälineitä, kuten pyörätuolia suhteellisen varhaisessakin vaiheessa.
Voit lukea lisää oireista tältä sivulta.
ALS-taudin hoito
Kuten monen muunkin sairauden kohdalla, myös ALS-taudin etenemiseen vaikuttaa varhainen diagnoosi ja siten mahdollisimman pian aloitettu hoito. Sairauden eteneminen on yksilöllistä, jolloin myös hoitosuunnitelma on tapauskohtainen. Apuvälineet ja terapia ovat keskeisiä keinoja helpottaa sairastuneen elämää arjessa.
Lihasten surkastumiseen ja siitä johtuvaan lihasheikkouteen ei kuitenkaan ole olemassa parannuskeinoa. Lääkkeillä voidaan lievittää mahdollisia kipuja, lihasjäykkyyttä, masennusta, ummetusta, univaikeuksia sekä suun kuivumista. Varsinaista parannuskeinoa ei kuitenkaan ole.
ALS-taudin erilaiset terapiamuodot
Oleellisia hoitomuotoja ovat erilaiset terapiamuodot. Niitä ovat muun muassa fysio-, puhe-, toiminta- ja ravitsemusterapia. Terapioilla pyritään lisäämään potilaan elämänlaatua.
Fysioterapia
Koska sairastuneen lihakset heikkenevät ja lopulta surkastuvat kokonaan, on fysioterapia erittäin tärkeä elementti sairauden tueksi. Fysioterapian avulla pyritään auttamaan potilasta selviytymään päivittäisistä toiminnoista mahdollisimman hyvin. Fysioterapiassa fokus on kivunlievityksessä, liike- ja lihasharjoittelussa sekä tulevien apuvälineiden käyttöönoton harjoittelussa. Fysioterapeutti on myös aina askeleen edellä sairautta ja osaa kertoa potilaalle hyvissä ajoin tulevista muutoksista, jolloin ne eivät tule yllätyksinä tai shokkeina.
Puheterapia
Puheterapeutti on apuna puheentuottamisessa ja huolehtii mahdollisista apuvälineistä, joihin turvaudutaan kommunikoimisen mahdollistamiseksi, kun puhuminen käy mahdottomaksi. Apuvälineisiin olisi tärkeä tutustua mahdollisimman nopeasti diagnoosin saatua. Puheterapeutti avustaa myös lisääntyvien nielemisvaikeuksien kanssa.
Toimintaterapia
Toimintaterapialla pyritään mahdollistamaan sairastuneen mahdollisimman itsenäinen elämä. Toimintaterapeutin tehtävä on arvioida sairastuneen pärjäämistä kotona sekä arkisissa askareissa. Jos esimerkiksi ALS-potilas toivoo hengityskoneen käyttöä sairauden loppuvaiheessa, on toimintaterapeutti vastuussa sairauden etenemisen seuraamisesta ja apuvälineiden päivittämisestä sairauden edetessä. Mikäli potilas kieltäytyy hengityskoneesta ja muista elämää pidentävistä apuvälineistä, toimii toimintaterapeutti henkisenä tukena.
Ravitsemusterapia
Ravitsemusterapeutti pyrkii ehkäisemään sairauteen kuuluvaa laihtumista ja ummetusta sekä optimoimaan riittävän nesteen saannin. Ravintoterapeutti huomioi ruoan koostumuksen, joka muuttuu helpommin nieltäväksi nielemisvaikeuksien lisääntyessä. Syöttöletku suositellaan ottamaan käyttöön ajoissa, jolloin potilaan elämänlaatu sekä elinajanodote kasvavat huomattavasti.
ALS-potilaan psyykkinen hyvinvointi
Lisäksi sairaus tuo mukanaan yleensä ahdistusta ja masennusta, joka täytyy ottaa huomioon hoitosuunnitelmaa laatiessa. Useiden potilaiden pelkona on tukehtumiskuolema hengityselinten heikkenemisen myötä, mutta tutkimukset osoittavat, että useimpien ALS-potilaiden kuolema on kuitenkin rauhallinen tapahtuma.
Sairastuneen huolenaiheet täytyy silti ottaa tosissaan ja niiden lievittämiseen tulisi myös panostaa, jotta loppuelämä sairauden kanssa olisi mahdollisimman hyvää ja laadukasta.
ALS-potilaan saattohoito
Oirekontrollin ja kuntouttavien hoitomuotojen lisäksi hoitoon kuuluu lopulta myös saattovaihe. Tällä varmistetaan mahdollisimman levollinen, arvokas ja laadukas loppuelämä. Saattohoidossa keskitytään täysin potilaan tarpeisiin ja kunnioitetaan potilaan itsemääräämisoikeutta. Saattohoidossa oleellista on myös omaisten ohjaus ja valmistaminen tulevaan pois nukkumiseen.
Voit lukea lisää kotona tapahtuvasta saattohoidosta tältä sivulta.
ALS-potilaan avuntarve ja apuvälineet
Sairauden alkuvaiheessa ulkopuolista apua ei yleensä tarvita tai se on vähäistä. Sairauden edetessä apu on kuitenkin ehdotonta, sillä ALS-tauti tekee jokapäiväisistä asioista suoriutumisen itsenäisesti mahdottomaksi.
Siinä tulevat avuksi myös monenlaiset laitteet ja välineet, kuten esimerkiksi kävelykeppi, rollaattori, pyörätuoli, puhesyntetisaattori, imulaite syljen eritystä varten, nostolaite, siirtovyö, kääntölevy, liukulauta, pyörällinen suihkutuoli, sairaalavuode ja lopulta potilaan niin halutessaan myös hengityskone. Sairaalavuode on mahdollista asettaa potilaan kotiin.
Kotiympäristö luonnollisesti muuttuu apuvälineiden ja sairauden etenemisen myötä vastaamaan uusia tarpeita. Kodin muutostöihin liittyvä suunnittelu tulisikin aloittaa mahdollisimman pian diagnoosin jälkeen. Fysio- ja toimintaterapeutti neuvovat erilaisten tukien ja kaiteiden valitsemisessa. Myös me Suomen Seniorihoivalla autamme kodin muuttamisessa ja päivittäisissä askareissa.
Kodin muutostöihin liittyvä suunnittelu tulisi aloittaa mahdollisimman varhain ALS-taudin diagnoosin jälkeen.
Työikäisen työkyvyttömyys vaikuttaa luonnollisesti elantoon, jolloin ALS-potilas tarvitsee ohjausta myös sosiaaliturvan piiriin hakeutumisessa.
ALS-potilaan omaiset ja läheiset
Omaisten ja läheisten tuki on tärkeää, mutta ulkopuolinen apu on tärkeää myös omaisten jaksamisen kannalta. Saattohoitoon mentäessä mukana on aina lääkäri ja sairaanhoitaja. Kuoleman lähestyessä psyykkinen ahdistus on voimakkaasti läsnä, joka vaatii kiireetöntä ja empaattista läsnäoloa.
Ruokahaluttomuus ja syömisestä seuraava pahoinvointi korostuvat kuoleman lähestyessä. Läheiset voivat kokea tämän äärimmäisen raskaaksi, sillä ruokailuhetket ovat usein rutiinitoimenpiteitä, joissa on voitu olla apuna. Kun sairaus lopulta lähenee loppuaan, on tärkeää, että omaiset pystyvät keskittymään olemaan läsnä läheisensä viimeisinä hetkinä. Silloin ulkopuolinen hoivatyöntekijä pystyy huolehtimaan kodin siisteydestä ja muista arjen pyöritykseen liittyvistä asioista.
Ota meihin rohkeasti yhteyttä, niin autamme sinua.
Jos aiemmin listatut ALS-taudin oireet alkavat – tai jos yksikin oire kuten lihasheikkous alkaa – näkyä seniorin toiminnassa, niin olisi syytä hakeutua lääkärille ja tarkempiin testeihin, sillä varhainen diagnoosi on tärkeää sairauden kulun kannalta.
Mikäli ALS-tauti koskettaa sinua tai läheisiäsi tai sinulle heräsi mitä tahansa kysyttävää itse taudista tai sen kuntoutuksesta, vastaamme mielellämme kaikkiin kysymyksiin.
Yleistä tietoa hoivapalveluistamme löydät täältä.
Ota meihin rohkeasti yhteyttä, niin autamme sinua.
Asiakaspalvelu:
010 324 9000
info@suomenseniorihoiva.fi
ALS-taudin kuntoutus- ja hoivapalvelut hinnoitellaan tuntiperusteisesti ja palvelukohtaisesti. Tuottamamme hoiva- ja kuntoutuspalvelut ALS-taudista ja niiden oireista kärsiville senioreille ja vanhuksille ovat arvonlisäverottomia ja perustuvat aina kirjalliseen hoito- ja palvelusuunnitelmaan. Annamme mielellämme lisätietoa, mikäli ALS tauti koskettaa sinua tai läheistäsi. Meillä käy myös palveluseteli, joka on ALS potilaalle maksuton. Lisätietoa hoiva- ja kuntoutuspalveluiden hinnoittelusta löydät hinnastosivulta.
Lue lisää aiheesta
-
Neurologiset sairaudet
-
Neurologiset sairaudet
-
Neurologiset sairaudet